POTS, NPF e DISAUTONOMIA | Sindrome da Tachicardia Ortostatica Posturale

POTS, NPF e DISAUTONOMIA: La POTS, dall’inglese Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, in italiano Sindrome da Tachicardia Ortostatica Posturale, una delle tante forme di Disautonomia, ovvero di malfunzionamento del Sistema Nervoso Autonomo (o vegetativo, responsabile delle funzioni corporee involontarie). Nel 50% dei casi si manifesta in pazienti affetti da Neuropatia delle Piccole Fibre (per convenzione NPF), in inglese Small Fiber Neuropathy (SFN) per esteso Neuropatia delle Piccole Fibre somatiche e autonomiche.

In questo articolo, un riassunto dei Sintomi di Disautonomia – che può colpire l’intero organismo – tratti da Dysautonomia International, un’Organizzazione Non‑Profit che cerca di migliorare la vita delle persone che vivono con disturbi del Sistema Nervoso Autonomo attraverso la Ricerca, la Formazione dei Medici, la Consapevolezza del pubblico e i programmi di empowerment dei pazienti.

Fonte delle Immagini: Pagina Facebook Ufficiale di Dysautonomia International https://www.facebook.com/DysautonomiaInternational/?ref=br_tf.

Segue poi la traduzione di un articolo specifico sulla POTS, dal sito ufficiale www.dysautonomiainternational.org.

Link diretto ad articolo originale online: http://www.dysautonomiainternational.org/page.php?ID=30

La seguente traduzione è puramente a scopo divulgativo e non è in alcun modo a scopo di lucro. Qualsiasi utilizzo a scopo di lucro non è autorizzato. Il testo di seguito non sostituisce in alcun modo fonti mediche ufficiali, né il lavoro del medico. Rivolgersi sempre al proprio medico e fare sempre riferimento a testi e fonti originali.

POTS, NPF e DISAUTONOMIA

POTS, Sindrome da Tachicardia Ortostatica Posturale

La Sindrome da Tachicardia Ortostatica Posturale (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, POTS) è una forma di disautonomia che è stimata colpire tra 1.000.000 e 3.000.000 di americani, e un altro milione in tutto il mondo. La POTS è una forma di intolleranza ortostatica che è associata alla presenza di eccessiva tachicardia e molti altri sintomi subito dopo essersi alzati. 1

Criteri Diagnostici per POTS

L’attuale criterio diagnostico per POTS è il battito cardiaco accelerato di 30 battiti per minuto (bpm) o più, o più di 120 bpm, entro i primi 10 minuti dopo essersi alzati in piedi, in assenza di ipotensione ortostatica.1,2,3,4 Nei bambini e adolescenti, è stato recentemente adottato uno standard rivisto di aumento di 40 bpm o più.4,5 La POTS è spesso diagnosticata mediante Tilt Table Test (conosciuto anche come Tilt Table, N.d.R.), ma se questo test non è disponibile, può essere diagnosticata con ulteriori misurazioni della frequenza cardiaca e della pressione arteriosa misurati prima in posizione supina (sdraiati) poi in posizione eretta a intervalli di 2, 5, e 10 minuti. Il medico può effettuare test più dettagliati per valutare il Sistema Nervoso Autonomo in pazienti con POTS, quali il Test del Riflesso Assonale Sudomotorio Quantitativo (Quantitative Sudomotor Axon Reflex Test, QSART, talvolta chiamato Q-Sweat), il Test della Sudorazione Termoregolatoria (Thermoregulatory Sweat Test, TST), biopsie cutanee che studiano le piccole fibre nervose, studi della motilità gastrica e altro.

Segni e Sintomi di POTS

Mentre i criteri diagnostici si focalizzano sull’aumento anomalo della frequenza cardiaca alzandosi in piedi, la POTS generalmente si presenta con sintomi molto più complessi che un semplice aumento della frequenza cardiaca. È piuttosto comune per i pazienti con POTS avere un calo di pressione alzandosi in piedi, ma molti non hanno alcun cambiamento o addirittura hanno un aumento di pressione alzandosi in piedi.1 I pazienti con POTS spesso hanno ipovolemia (basso volume ematico) ed elevati livelli di norepinefrina plasmatica stando in piedi, che riflette un’aumentata attivazione del Sistema Nervoso Simpatico.3 Circa il 50% di pazienti con POTS ha una Neuropatia delle Piccole Fibre che colpisce i nervi sudomotori. Molti pazienti con POTS soffrono anche di stanchezza, mal di testa, vertigini, palpitazioni, intolleranza ad esercizio fisico, nausea, ridotta concentrazione, tremori, sincope (svenimento), freddo o dolore alle estremità, dolore al torace e respiro corto.1,3,4 I pazienti possono sviluppare un colorito rosso violaceo alle gambe alzandosi in piedi, ritenuto essere causato da accumulo di sangue o scarsa circolazione. Il cambiamento di colore regredisce tornando in una posizione reclinata.

Qualità di Vita e Disabilità con POTS

Alcuni pazienti hanno sintomi piuttosto lievi, e possono continuare normali attività lavorative, scolastiche, sociali e ricreative. Per altri, i sintomi possono essere così gravi che normali attività della vita, quali fare un bagno, eseguire faccende domestiche, mangiare, stare seduto dritto, camminare o alzarsi, possono essere significativamente limitati.1,3 Medici esperti nel trattamento della POTS hanno comparato l’handicap funzionale osservato in pazienti con POTS a quello osservato nella malattia polmonare cronica ostruttiva (Chronic Obstructive Pulmonary Disease, COPD) o nell’insufficienza cardiaca congestizia.1 Circa il 25% dei pazienti con POTS è disabile o inabile al lavoro.1 I ricercatori hanno scoperto che la qualità di vita dei pazienti con POTS è paragonabile a quella dei pazienti in dialisi per insufficienza renale.21, 22

Storia della POTS

Il termine “POTS” fu coniato nel 1993 da un Team di Ricercatori della Mayo Clinic, guidati dal Neurologo Dr. Philip Low.8 Tuttavia, la POTS non è una nuova malattia; è stata conosciuta sotto altri nomi nel corso della storia, quali la Sindrome di DaCosta’s, Soldier’s Heart (Cuore del Soldato), Sindrome del Prolasso della Valvola Mitralica, Astenia Neurocircolatoria, Intolleranza Ortostatica Cronica, Sindrome della Tachicardia Ortostatica e Posturale.3 Nel passato, era erroneamente ritenuta essere causata da ansia. Tuttavia, i moderni Ricercatori hanno determinato che la POTS non è causata dall’ansia.2,6,7 È causata da un malfunzionamento del Sistema Nervoso Autonomo del paziente. Fortunatamente, negli ultimi 20 anni, i Ricercatori hanno approfondito molto gli squilibri del Sistema Nervoso Autonomo.1

Classificazioni della POTS

I Ricercatori della POTS l’hanno classificata in vari modi. Il Dr. Blair Grubb ha descritto la POTS come “primaria” o “secondaria.” “Primaria” si riferisce alla POTS priva di altre condizioni mediche identificabili (conosciuta anche come POTS “idiopatica”). “Secondaria” si riferisce alla POTS con la presenza di un’altra condizione medica conosciuta che provoca o contribuisce ai sintomi della POTS.1 Il Dr. Julian Stewart ha descritto la POTS ad “alto flusso” e “a basso flusso”, in base al flusso sanguigno negli arti inferiori dei pazienti.9 Altri Ricercatori hanno descritto la POTS in base ad alcune delle sue caratteristiche principali: POTS ipovolemica, associata a basso volume ematico; POTS parzialmente disautonomica o neuropatica che è associata a neuropatia autonomica parziale; e POTS iperadrenergica che è associata ad elevati livelli di norepinefrina1,3,4 Queste non sono condizioni mediche distinte e molti pazienti con POTS hanno due o tre delle differenti caratteristiche. Per esempio, un paziente può avere neuropatia, ridotto volume ematico ed elevata norepinefrina.

Chi sviluppa POTS?

La POTS può colpire a qualsiasi età, genere o razza, ma è più comunemente osservata in donne in età fertile (tra i 15 e i 50 anni).2 Uomini e ragazzi possono ugualmente sviluppare POTS, ma circa l’80% dei pazienti è costituito da donne.2

La POTS è causata da Ansia?

Mentre alcuni sintomi fisici di POTS si sovrappongono a sintomi di ansia, quali tachicardia e palpitazioni, la POTS non è causata dall’ansia. I pazienti con POTS sono spesso maldiagnosticati come ansiosi o con disturbi da panico, ma i loro sintomi sono reali e possono limitare gravemente l’abilità delle funzioni della persona.1,3 I Ricercatori hanno dimostrato che i pazienti con POTS somigliano o sembrano soffrire di ansia o attacchi di panico meno rispetto alla popolazione generale.3,5,6,7 Ricerche che valutano la salute mentale mostrano risultati simili tra pazienti con POTS e la norma nazionale. 20

Cosa provoca la POTS?

La POTS è un gruppo eterogeneo di disordini (che significa che ha molte cause) con manifestazioni cliniche simili.1,4 La POTS in sé non è una malattia; è un raggruppamento di sintomi che sono frequentemente osservati insieme. Questa è la ragione per cui la “S” in POTS sta per “Sindrome”. Poiché la POTS non è una malattia, è corretto dire che la POTS è provocata da qualcos’altro. Tuttavia, scoprire cosa sta provocando sintomi di POTS in ciascun paziente può essere molto difficile, e in molti casi, pazienti e medici non saranno in grado di stabilire la causa esatta sottostante. Quando i medici non riescono a identificare la causa sottostante, può essere definita POTS Primaria o Idiopatica.1 Idiopatica significa semplicemente “di origine sconosciuta.” Mentre i Ricercatori stanno lavorando nell’identificare le cause a monte della POTS, vi sono numerose malattie e condizioni che sono conosciute essere associate a POTS o con sintomi simili a POTS in alcuni pazienti. Questa è una lista parziale:

– Amiloidosi;1

– Malattie Autoimmuni quali la Ganglionopatia Autonomica Autoimmune, la Sindrome di Sjogren, il Lupus, la Sarcoidosi, la Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi;1,3, 22

– Malformazione di Chiari 19

– Decondizionamento Cardiovascolare;4

– Delta Storage Pool Deficiency13

– Diabete e pre-diabete

– Sindrome di Ehlers Danlos – un disordine delle proteine del collagene che può provocare ipermobilità articolare ed iperlesticità vascolare;3,12

– Disordini/Anomalie Genetiche;3

-Infezioni quali la Mononucleosi, il Virus Epstein Barr, la Malattia di Lyme, la polmonite da Mycoplasma extra-polmonare e l’Epatite C;1,2,3,4,10,11

-la Sclerosi Multipla;14

– Malattie Mitocondriali;15

– Disordini dell’attivazione Mastocellulare;3

– Sindrome Paraneoplastica – rari piccoli tumori del polmone, ovaio, seno e pancreas che producono anticorpi;1

-Tossicità da alcolismo, chemioterapia e avvelenamento da metalli pesanti.1

-Traumi, gravidanza o chirurgia;1,2,3

-Vaccinazioni;18

– Deficit Vitaminici /Anemia.16,17

Trattamento

Ogni paziente è diverso, pertanto è importante consultare uno specialista che abbia esperienza nel trattamento dei disordini autonomici. Il trattamento più comune per la POTS include aumentare l’introito di liquidi fino a 2-3 litri al giorno; aumentare il consumo di sale da 3 mg a 10 mg al giorno; indossare calze a compressione graduata; sollevare la testa del letto (per conservare il volume ematico); esercizio in posizione reclinata, quali canottaggio, bicicletta sdraiati e nuoto; una dieta sana; evitare sostanze e situazioni che possono peggiorare i sintomi ortostatici; e infine, l’aggiunta di medicamenti per cercare di migliorare i sintomi.1,3 Numerosi differenti farmaci sono utilizzati per trattare la POTS, quali il Fludrocortisone, i Beta Bloccanti, la Midodrina, la Clonidina, la Piridostigmina, le Benzodiazepine, gli SSRIs, SNRIs, l’Eritropoietina e l’Octreotide.1,3 Se può essere identificata una causa sottostante i sintomi di POTS, è molto importante trattare anche la causa sottostante.

Prognosi

Attualmente, non c’è cura per la POTS, tuttavia i Ricercatori ritengono che alcuni pazienti avranno un miglioramento dei sintomi nel tempo. Dettagliati studi di controllo a lungo termine sul decorso della POTS sono scarsi, ma Dysautonomia International sta lavorando con dei Ricercatori per iniziare a raccogliere dati di controllo a lungo termine. Con aggiustamenti appropriati dello stile di vita, esercizio, dieta e trattamenti farmacologici, molti pazienti osservano un miglioramento nella loro qualità di vita.1 Se può essere identificata una causa sottostante, e se la causa è trattabile, i sintomi di POTS possono diminuire. Mentre la prognosi è buona per la maggior parte dei pazienti, i Ricercatori hanno notato che alcuni pazienti non miglioreranno e potrebbero in realtà peggiorare con il tempo.1

Note della Redazione, Ringraziamenti, Citazioni delle Fonti: si ringrazia la fonte che ci ha segnalato questo articolo e le informazioni correlate. Questo articolo – in ogni sua parte, inclusa traduzione – è puramente a scopo divulgativo e non è in alcun modo a scopo di lucro, ma pur sempre proprietà intellettuale degli anonimi Autori. Non sostituisce in alcun modo fonti mediche ufficiali, né il lavoro del medico. Rivolgersi sempre al proprio medico e fare sempre riferimento a testi e fonti originali. Non si risponde di alcun utilizzo improprio. Qualsiasi utilizzo a scopo di lucro non è autorizzato. Per la diffusione di questo materiale si raccomanda la citazione della Fonte mediante pseudonimo dell’Autore in italiano neuropatiapiccolefibre con link alla Home di questo Blog http://neuropatiapiccolefibre.altervista.org o link al presente articolo. Si raccomanda inoltre link della Fonte originale Dysautonomia International, pubblicata su www.dysautonomiainternational.org. Si tratta di un articolo ad accesso libero, che consente l’uso, la distribuzione e la riproduzione illimitati su qualsiasi supporto, a condizione che l’opera sia citata correttamente.

Per citare questo articolo: POTS, NPF e DISAUTONOMIA | Sindrome da Tachicardia Ortostatica Posturale http://neuropatiapiccolefibre.altervista.org/pots-npf-e-disautonomia/ Autore in italiano: neuropatiapiccolefibre Blog: http://neuropatiapiccolefibre.altervista.org

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Bibliografia POTS, NPF e DISAUTONOMIA

  1. Postural Tachycardia Syndrome. Blair P. Grubb, Circulation. 2008; 117: 2814-2817.
  2. National Institute of Health, Neurological Institute of Neurological Disorders and Stroke, Postural Tachycardia Syndrome Information Page.
  3. The Postural Tachycardia Syndrome (POTS): Pathophysiology, Diagnosis & Management. Satish R Raj, MD MSCI, Indian Pacing Electrophysiol J. 2006 April-Jun; 6(2): 84-99.
  4. Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, neurally mediated syncope and the postural tachycardia syndrome. Autonomic Neuroscience: Basic and Clinical 161 (2011) 46-48.
  5. Postural tachycardia in children and adolescents: what is abnormal? Singer W, Sletten DM, Opfer-Gehrking TL, Brands CK, Fischer PR, Low PA, J Pediatr. 2012 Feb;160(2):222-6. Epub 2011 Oct 11.
  6. Excessive heart rate response to orthostatic stress in postural tachycardia syndrome is not caused by anxiety; Masuki S, Eisenach JH, Johnson C et al. Journal of Applied Physiology 2006; 102: 1134-42.
  7. Experimental induction of panic-like symptoms in patients with postural tachycardia syndrome; Khurana RK, Clinical Autonomic Research 2006; 16: 371-7.
  8. Idiopathic postural orthostatic tachycardia syndrome: an attenuated form of acute pandysautonomia. Schondorf R, Low PA; Neurology 1993 Jan;43(1):132-7.
  9. Increased plasma angiotensin II in postural tachycardia syndrome (POTS) is related to reduced blood flow and blood volume. Stewart JM, Glover JL, Medow MS. Clin Sci (Lond). 2006 Feb;110(2):255-63.
  10. Postural orthostatic tachycardia syndrome following Lyme disease. Kanjwal K, Karabin B, Kanjwal Y, Grubb BP; Cardiol J. 2011;18(1):63-6.
  11. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Associated With Mycoplasma pneumoniae. Kasmani, Rahil MD, MRCP; Elkambergy, Hossam MD; Okoli, Kelechi MD, MRCP; Infectious Diseases in Clinical Practice: September 2009 – Volume 17 – Issue 5 – pp 342-343.
  12. Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome. Gazit Y, Nahir AM, Grahame R, Jacob G. Am J Med. 2003 Jul;115(1):33-40.
  13. Platelet Delta Granule and Serotonin Concentrations Are Decreased in Patients with Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Presented at the 51st Annual Meeting of the American Society of Hematology, December 6, 2009.
  14. Autonomic dysfunction presenting as postural orthostatic tachycardia syndrome in patients with multiple sclerosis. Kanjwal K, Karabin B, Kanjwal Y, Grubb BP. Int J Med Sci, 2010 Mar 11;7:62-7.
  15. Autonomic dysfunction presenting as orthostatic intolerance in patients suffering from mitochondrial cytopathy. Kanjwal K, Karabin B, Kanjwal Y, Grubb BP. Clin Cardiol. 2010 Oct;33(10):626-9.
  16. Iron insufficiency and hypovitaminosis D in adolescents with chronic fatigue and orthostatic intolerance. Antiel RM, Caudill JS, Burkhardt BE, Brands CK, Fischer PR. South Med J. 2011 Aug;104(8):609-11.
  17. Autonomic function tests in cases of chronic severe anaemia. Nand N, Mohan R, Khosla SN, Kumar P. J Assoc Physicians India. 1989 Aug;37(8):508-10.
  18. Postural tachycardia syndrome after vaccination with Gardasil. Blitshteyn, Svetlana. European Journal of Neurology; 2010; Letter to the Editor
  19. Orthostatic intolerance and syncope associated with Chiari type I malformation. Prilipko, O. et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:1034-1036.
  20. Long-term outcomes of adolescent-onset postural orthostatic tachycardia syndrome. S.J. Kizilbash, S.P. Ahrens, R. Bhatia, J.M. Killian, S. A. Kimmes, E.E. Knoebel, P. Muppa, A.L. Weaver, P.R. Fischer. Clin. Auton. Res. October 2013. Abstract presented at the 24th International Symposium on the Autonomic Nervous System.
  21. Estimation of sleep disturbances using wrist actigraphy in patients with postural tachycardia syndrome. Bagai K1, Wakwe CI, Malow B, Black BK, Biaggioni I, Paranjape SY, Orozco C, Raj SR. Auton Neurosci. Oct 2013; 177(2): 260?265.
  22. POTS – A World Tour, lecture presented by Dr. Satish Raj during the 2013 Dysautonomia International Conference.
  23. Postural tachycardia syndrome (POTS) and other autonomic disorders in antiphospholipid (Hughes) syndrome (APS). Schofield J1, Blitshteyn S, Shoenfeld Y, Hughes G. Lupus. 2014 Feb 25.

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2 commenti su “POTS, NPF e DISAUTONOMIA | Sindrome da Tachicardia Ortostatica Posturale

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