POTS SINDROME in NPF, Descritta dal Malato

POTS SINDROME in NPF: Dal Blog di una persona affetta da Sjogren, Neuropatia delle Piccole Fibre, POTS (Sindrome da Tachicardia Ortostatica Posturale), Disautonomia. La Traduzione di un articolo scritto da una Paziente (quello che si può considerare il “Paziente Informato”) grazie al rapporto di Comunicazione Medico-Paziente in relazione alla condizione di sofferenza e malattia. Un’eccellente esposizione dal punto di vista di un paziente, che è riuscito a spiegare minuziosamente, e con straordinaria semplicità, meccanismi estremamente complessi, vissuti in prima persona e meglio compresi grazie ai numerosi test clinici, eseguiti dai suoi medici, per aiutarla a convivere con questi mali terribili, subdoli e invisibili, ma assolutamente reali.

La seguente traduzione è puramente a scopo divulgativo e non è in alcun modo a scopo di lucro. Qualsiasi utilizzo a scopo di lucro non è autorizzato. Il testo di seguito non sostituisce in alcun modo fonti mediche ufficiali, né il lavoro del medico. Rivolgersi sempre al proprio medico e fare sempre riferimento a testi e fonti originali.

Link all’articolo originale: http://potsgrrl.blogspot.it/p/what-is-pots-part-ii.html

POTS SINDROME in NPF (Neuropatia delle Piccole Fibre)

COS’È LA POTS? – Parte II POTS SINDROME in NPF 

I medici non comprendono del tutto cosa provoca la POTS in ogni paziente. Vi sono diverse cause note di POTS, ma molti pazienti hanno POTS senza causa nota, chiamata POTS idiopatica.

Sono stata in grado di identificare, attraverso visite mediche e test che sembravano infiniti, la causa della mia POTS. Ho la POTS perché i miei nervi autonomici sono stati gravemente danneggiati da una malattia autoimmune che ho, chiamata sindrome di Sjogren. Le sezioni seguenti spiegano i meccanismi alla base di come la Sjogren e la neuropatia autonomica provocano sintomi di POTS. Per la cronaca, io non sono un medico , questo non è un consiglio medico , e quello che dico qui può non spiegare che cosa sta causando i sintomi POTS . Ecco qui…

Basso Aldosterone / Basso volume di sangue

Attraverso analisi endocrinologiche del sangue specialistiche abbiamo scoperto che ho livelli di aldosterone molto bassi, un ormone essenziale per la vita, prodotto dalle ghiandole surrenali, che controlla l’equilibrio tra sodio e potassio nel corpo, che permette al corpo di assorbire ed espellere la giusta quantità di acqua ogni giorno. Le ghiandole surrenali sono circa delle dimensioni di una noce e si trovano appena sopra i reni.

Senza aldosterone, si può andare in “crisi surrenalica.” Il corpo diventerà così disidratato, che si può andare in shock o, in casi estremi, si potrebbe morire. Molte persone con POTS hanno un valore basso dell’aldosterone. Ci sono moltissime cose diverse che possono causare aldosterone basso (diete ad alto contenuto di sodio, malattie autoimmuni che attaccano le ghiandole surrenali, infezioni, ecc), ma i ricercatori ritengono che il basso aldosterone nella POTS sia dovuto alla perdita o danno alle fibre nervose simpatiche del rene.

Il rene rileva basso volume del sangue e pressione sanguigna bassa, quindi invia messaggi alle ghiandole surrenali dicendo loro di produrre più aldosterone per aumentare il volume del sangue e la pressione sanguigna. Se una parte di questo sistema di messaggi è danneggiata, comprese le fibre nervose, le ghiandole surrenali non riceveranno il messaggio e non produrranno aldosterone. Nella maggior parte dei pazienti con POTS, le ghiandole surrenali in sé non sono danneggiate. Possono ancora produrre aldosterone, ma non stanno ricevendo il messaggio dai reni a farlo perché i nervi trasmettitori sono danneggiati.

L’aldosterone basso provoca il corpo ad espellere troppa acqua e sodio nelle urine, e alti livelli di potassio nel sangue. Senza aldosterone sufficiente, il corpo non può trattenere l’acqua e il sodio dagli alimenti e le bevande che si consumano, il che porta alla disidratazione. Senza acqua a sufficienza nel corpo, è possibile sviluppare un volume del sangue basso. Molti dei miei sintomi preoccupanti di POTS sono il risultato di basso volume di sangue, che i medici chiamano ipovolemia. Gli studi hanno dimostrato che molti pazienti con POTS mancano di un terzo del normale volume di sangue previsto per un individuo della loro corporatura.

Se si subisse un incidente d’auto e una gamba venisse tagliata, perdendo un terzo del sangue, si andrebbe in stato di shock ipovolemico e si potrebbe morire. L’ambulanza dovrebbe correre al pronto soccorso e, probabilmente, si verrebbe sottoposti a trasfusioni di sangue al pronto soccorso, fino a quando sia stato sostituito abbastanza del sangue perso. Sorprendentemente, i pazienti con POTS possono vivere per anni con un terzo della loro sangue in meno, anche se di sicuro non si sentono bene quando hanno basso volume del sangue.

Bassa pressione sanguigna innescata da basso volume di sangue

Basso volume del sangue spesso causa bassa pressione sanguigna. Dal momento che non c’è abbastanza sangue nel corpo per spingere contro le pareti dei vasi sanguigni, vene e arterie, la pressione sanguigna complessiva è inferiore a quella che dovrebbe essere. 120/80 è di solito considerata la pressione del sangue “ideale” per gli adulti, ma molte persone hanno una sana pressione del sangue leggermente inferiore a questa. Quando ero nel mio peggior stato con POTS, prima di qualsiasi farmaco per sostituire il mio aldosterone mancante, la mia pressione sanguigna da sdraiata (supina) era bassa fino a 80/30 e non riuscivo a stare in piedi senza svenire, perché alzandomi si sarebbe abbassata la mia pressione sanguigna persino al di sotto di quel valore.

Quando una persona sana (da sdraiata) si mette in piedi o seduta, i vasi sanguigni nelle parti inferiori del corpo ricevono i messaggi provenienti da varie parti del suo sistema nervoso che comunicano ai vasi sanguigni di restringersi, il che spinge il sangue verso l’alto e contrasta l’effetto della gravità. Questo assicura che il sangue raggiunga la parte superiore del corpo e il cervello, anche quando si sta in piedi. Quando qualcuno con volume basso del sangue si alza in piedi, anche se i messaggi vengono inviati ai vasi sanguigni nelle gambe, e anche se i vasi si restringono, potrebbe non esserci abbastanza sangue nel corpo per la fornitura di una quantità sufficiente di sangue per la parte superiore del corpo e cervello, quando si alza o si siede.

Problemi di memoria / Annebbiamento mentale / Mal di testa

La bassa pressione sanguigna e il volume basso del sangue contribuiscono ad una mancanza di flusso di sangue alla parte superiore del corpo e al cervello – questo può causare molti dei sintomi di POTS. A volte i medici utilizzano il termine ipoperfusione cerebrale, il che significa che il sangue che arriva al cervello non è sufficiente. Per me, ipoperfusione cerebrale sembra causare i miei sintomi di mal di testa lancinante /trafittivo, difficoltà di concentrazione/problemi di memoria, annebbiamento del cervello, deterioramento cognitivo e di non essere in grado di ricordare la parola che sto cercando di dire. Tutti questi sintomi peggiorano quando passo da sdraiata a seduta o mi alzo in piedi.

Tachicardia (Aumento del Battito Cardiaco) POTS

Il flusso di sangue nel corpo umano è gestito da un sistema molto complesso di pesi e contrappesi, e non pretendo di comprenderlo fino in fondo, ma so che i recettori nelle vene del collo, chiamati barorecettori, segnalano un cambiamento nella pressione quando ci si alza e inviano messaggi al cuore a battere un po’ più velocemente ed è un po’ più difficile essere sicuri che il cervello stia ricevendo sufficiente apporto di sangue. Ma in una persona con basso volume di sangue, il cuore pulserà più velocemente, ma non ci sarà comunque sufficiente sangue per arrivare al suo cervello quando si alza, quindi i suoi barorecettori dicono al cuore di essere sempre più veloce, e il cuore lo farà con uno sforzo per assicurarsi che il cervello sia protetto da danni dovuti a bassi livelli di ossigeno.

Ciò si traduce in tachicardia in pazienti con POTS con basso volume di sangue. Il mio battito cardiaco sarà abbastanza normale 60-80 bpm (battiti per minuto) quando sono sdraiata, ma semplicemente alzandomi in piedi, totalmente rilassata, in pochi secondi il mio battito cardiaco inizia ad aumentare e fino a più di 130 bpm. La più alta misura registrata avuta appena alzata in piedi stando ferma per alcuni istanti era di 230 battiti al minuto, che è molto pericolosa, soprattutto se si va avanti per troppo tempo. Sono crollata a terra poco dopo che questa lettura è stata presa, probabilmente perché il mio cervello stava cercando di proteggere se stesso facendomi svenire, il che aiuta a ristabilire il corretto flusso di sangue al cervello.

Svenimento / Sull’orlo dello Svenimento

Quando il vostro cuore batte più velocemente e purtroppo non è sufficiente a compensare la mancanza di flusso di sangue al cervello, per fortuna, il vostro cervello è abbastanza intelligente per proteggersi da una mancanza di ossigeno, quindi vi fa perdere i sensi, che di solito implica che cadiate a terra. Quando siete stesi sul pavimento (perché svenuti o semplicemente perché ci si stende), è facile per il sangue fluire in tutto il corpo, e al vostro cervello, dal momento che i vasi sanguigni non devono combattere contro la gravità.

In questo senso, svenire è quasi una buona cosa – è meglio svenire per pochi minuti che soffrire una vita di danni cerebrali causati da una mancanza di ossigeno al cervello. Ecco perché è così importante per le persone con POTS fare in modo che gli amici e la famiglia intorno sappiano che se si sentono molto storditi, o come se fossero sul punto di svenire, la cosa migliore da fare è farli stendere con i piedi leggermente elevati.

A volte le persone cercano di aiutare qualcuno che è stordito, tirandolo su o impedendogli di cadere da una sedia. Anche se è certamente carino da parte loro aiutare, sarebbe meglio porre in sicurezza la testa della persona a terra e sollevare leggermente i piedi e le gambe. Colpire la testa su mobili o sul pavimento è probabilmente la parte più pericolosa dello svenire con POTS, quindi cercate di svenire con grazia, se potete. 🙂

Io sono “fortunata” ad avere sintomi di “pre-sincope”, il che significa che il mio corpo mi dà segnali di pericolo qualche secondo prima di svenire (sincope significa svenimento / perdita di conoscenza). Mi vengono capogiri, vertigini, sensazione di perdita di equilibrio, mi si annebbia la vista o diviene sfocata o a tunnel, mi sento come se il mio sangue venisse risucchiato in basso verso i miei piedi, sento le gambe pesanti, come stessi indossando scarpe di cemento, e di solito sudo un po’ sulla parte superiore del corpo, il viso diventa rosso brillante, mi sento traballante e mi sento mancare l’aria.

Solo pochi secondi di queste sensazioni sono abbastanza per me per sapere che devo stendermi al più presto, per evitare di svenire e sbattere la testa – cosa che ho fatto un paio di volte quando ho avuto i primi malori, perché non mi rendevo conto che quelli erano segni premonitori di un imminente svenimento. Sfortunatamente, alcune persone con POTS e altri disturbi con sincope non avvertono alcun segnale di allerta, e possono essere nel bel mezzo di fare qualcosa e tutto ad un tratto cadono come una statua di marmo. Se assistete a una cosa del genere, non sollevategli la testa. Attendete qualche secondo per vedere se si “svegliano” o chiamate il 118 – soprattutto se colpiscono violentemente la testa o non si svegliano in fretta.

Ansia / Agitazione

Oltre ai barocettori, ci sono molti altri meccanismi coinvolti nella regolazione del flusso sanguigno. Se il cervello rileva una condizione di basso livello di ossigeno, uno dei messaggeri chimici che il cervello usa per comunicare al cuore di battere più forte, per fornire più sangue ricco di ossigeno al cervello, è l’adrenalina (chiamata anche epinefrina). L’adrenalina è molto brava a fare il suo lavoro e quando viene rilasciata nel flusso sanguigno, il cuore sarà molto più veloce e più forte, che è il modo in cui il corpo cerca di ottenere più sangue al cervello, per proteggere il cervello dalle lesioni causate da bassi livelli di ossigeno.

L’adrenalina è la sostanza chimica che provoca quella accelerazione che si prova quando si è molto spaventati da qualcosa – che provoca una risposta istintiva “lotta o fuggi”. Molta adrenalina che scorre attraverso il vostro corpo può farvi sentire traballanti, ansiosi, nervosi e molto a disagio. I medici a volte usano la parola tremori per riferirsi a questa sensazione traballante. Troppa adrenalina può anche causare sensazioni di brividi o di surriscaldamento molto facilmente. L’adrenalina può anche rendere i sensi come fossero in sovraccarico e possono causare eccesso di stimolazione.

Forti rumori mi danno fastidio, e il mio senso dell’olfatto è circa 100 volte più forte di chiunque altro. Questo perché i sensi sono predisposti per l’adrenalina per una situazione “lotta o fuggi”. Immaginate un uomo delle caverne che tutto ad un tratto viene attaccato da un leone nel mezzo della notte. La sua adrenalina avrebbe reso il suo corpo pronto a “combattere” quel leone o prendere “il volo” e scappare dal leone. “Lotta o fuggi” è un istinto umano di cui abbiamo bisogno solo in caso di emergenza, ma in alcuni pazienti con POTS è sempre acceso a causa degli elevati livelli di adrenalina in circolo nel nostro sangue, a seguito di basso volume del sangue cronico e ipoperfusione cerebrale.

Quando sono sdraiata o seduta ferma, posso quasi sempre sentire il polso nel mio collo, occhi, testa, stomaco e praticamente ovunque. Quando il mio cuore batte molto veloce, posso anche vedere le mie pulsazioni come flash luminosi negli occhi. Questi sono sintomi fastidiosi, probabilmente causati da un mix di tachicardia, sovra-stimolazione e ipersensibilità del mio sistema nervoso, e i picchi di adrenalina che hanno persone con POTS.

Mentre la maggior parte delle persone con POTS sperimenta questi sintomi indotti da adrenalina che possono apparire o percepire come un attacco di panico quasi permanente, non tutti con POTS hanno ‘vera’ ansia o disturbo di panico. Studi hanno dimostrato che circa il 97% dei pazienti con POTS sono stati mal diagnosticati come ansia o disturbo di panico, quando in realtà in realtà avevano una disregolazione del loro sistema nervoso autonomo. Questo non vuol dire che le persone con POTS non possono avere ‘vero’ disturbo d’ansia o di panico. Dopo tutto, mezzo milione di persone negli Stati Uniti è stato diagnosticato con POTS.

Certamente su una popolazione cosi ampia, vi sarà una percentuale di persone che hanno ansia o disturbo di panico “veri” in aggiunta alla loro diagnosi POTS. Personalmente, sono stata mal-diagnosticata con circa 30 diverse condizioni prima di scoprire di avere la POTS, con alcuni medici ignoranti che mi dicevano che era “tutto nella mia testa” e dovevo solo calmarmi e prendere uno Xanax. Ho provato lo Xanax per un giorno e, mentre mi ha fatto sentire come un’allegra adolescente, non ha fatto nulla per sbarazzarsi dei miei sintomi di POTS.

Ironia della sorte, il primo medico che mi ha assicurato che non era assolutamente nella mia testa e che avevo una condizione medica ‘reale’, e sicuramente non l’ansia o disturbo di panico, è stato uno psichiatra! Mi ha detto che l’unica prescrizione che mi serviva era un nuovo medico disposto ad aiutarmi a scoprire tutto questo. Mi ha anche detto che le persone che hanno l’ansia o attacchi di panico hanno quasi sempre la pressione sanguigna alta durante gli attacchi. La sua grande prova che i miei sintomi non sono stati causati da un attacco di panico o ansia era il fatto che la mia pressione del sangue sarebbe caduta a terra durante un attacco.

Dolore al torace / Formicolio alle Estremità / Tinnito / Disturbi Visivi

Il basso afflusso di sangue alla parte superiore del corpo non colpisce solo il cervello e il cuore. Un basso afflusso di sangue alle mie braccia provoca una sensazione di freddo, formicolio, punture e spilli alle mani e alle braccia. Un basso afflusso di sangue al mio petto, polmoni e cuore può provocare mancanza di respiro (chiamata dispnea) e dolori al petto. Un afflusso di sangue basso alla testa può causare ronzio nelle orecchie (chiamato tinnito), disturbi visivi, capogiri e vertigini.

Disautonomia POTS SINDROME in NPF

La POTS non è solamente il flusso di sangue basso. Molte persone con POTS l’hanno a causa di danni al loro sistema nervoso autonomo. Il sistema nervoso autonomo controlla la respirazione, il battito cardiaco, i vasi sanguigni, la pressione sanguigna, la digestione, la minzione, ecc. Fondamentalmente, controlla tutte quelle cose che il vostro corpo fa per voi senza che voi dobbiate pensarci. Ad esempio, quando si mangia un cheeseburger, non c’è bisogno di dire al vostro stomaco di digerire quel cheeseburger per voi. Il sistema nervoso autonomo controlla le varie parti del tubo digerente e si prende cura di quel cheeseburger mentre fate qualcosa di più interessante .

La disautonomia può comportare danni ai nervi autonomi stessi, o un problema con gli agenti chimici che inviano messaggi tra i nervi, chiamati neurotrasmettitori.

Neuropatia delle Piccole Fibre e POTS

La mia bassa pressione sanguigna è anche parzialmente dovuta al fatto che i nervi autonomici che controllano la costrizione dei vasi sanguigni nelle parti inferiori del mio corpo sono danneggiati. Il danno a questi nervi è parte della mia disautonomia. Sono stata sottoposta a una piccola biopsia della pelle, quando i miei medici erano alla ricerca di mastocitosi, un’altra malattia che può causare POTS come sintomi.

I risultati di laboratorio hanno mostrato che non avevo mastocitosi, ma che le mie piccole fibre nervose autonomiche nel punto della mia biopsia (il mio polpaccio sinistro) erano 80% carente – il 60% delle fibre che avrebbero dovuto essere lì erano completamente mancanti (come risultato di morte dei nervi) e il 20% delle fibre era ancora presente, ma mostrava segni di danni. Il che lascia un 20% di fibre nervose che erano “normali”.

I medici hanno diversi termini per il problema dei miei nervi morti e danneggiati – Neuropatia Periferica, Neuropatia delle Piccole Fibre, Neuropatia Autonomica o Neuropatia Periferica Autonomica. La neuropatia è un termine che i medici usano per descrivere quando i nervi sono stati danneggiati o sono morti. Il nome è meno importante rispetto a capire che i nervi sono coinvolti, e quale dei miei sistemi del corpo sarà colpito da questa morte/danno dei nervi.

In parole povere, ci sono due aree del sistema nervoso: il Sistema Nervoso Centrale (SNC), che comprende il cervello, tronco cerebrale e il midollo spinale, e il Sistema Nervoso Periferico (SNP), che controlla i nervi che fluiscono dal midollo spinale per le altre parti del corpo.

Poi ci sono tre tipi importanti di nervi che possono essere coinvolti nella neuropatia “periferica”:

Nervi Sensoriali (che controllano dolore, tatto, pressione, sensazioni di freddo/caldo);

Nervi Motori (che controllano la vostra capacità di rilassare/contrarre i muscoli, il movimento, l’andatura, ecc);

Nervi Autonomici (che controllano le funzioni involontarie del corpo come la respirazione, la digestione, la pressione sanguigna, il battito cardiaco, ecc). Nelle gambe, se si perdono i nervi autonomici, si compromette la costrizione dei vasi sanguigni, e rende più probabile che il sangue si accumuli nelle vostre gambe quando si sta seduti o in piedi, causando la pressione sanguigna bassa e tutti i sintomi derivanti dalla bassa pressione sanguigna.

Tutti e tre i tipi di neuropatia periferica (autonomica, motoria e sensoriale) generalmente (ma non sempre) partono dai punti del sistema nervoso più lontani dal cervello. Ad esempio, le persone che hanno una neuropatia sensoriale periferica tendono a notare intorpidimento, formicolio o dolore nei loro piedi prima, e poi se la loro neuropatia periferica continua a diffondersi, può iniziare a salire più in alto sulla gamba alle caviglie, poi le ginocchia.

Reflusso Acido / Vomito / Diarrea / Dolori di stomaco

Quando qualcosa non va con il vostro sistema nervoso autonomo, è come se ci fosse un cortocircuito in uno o più luoghi nel vostro corpo e le cose che sarebbero dovute accadere autonomamente non funzionano come dovrebbero. Ho sviluppato il reflusso acido per la prima volta nella mia vita da quando ho sviluppato POTS. Questo è probabilmente perché i nervi periferici che controllano il mio sfintere esofageo inferiore – la valvola sul fondo del vostro esofago che mantiene l’acidità dello stomaco in fondo allo stomaco – non funziona correttamente.

A volte la mia valvola rimane aperta, probabilmente perché i nervi che una volta le dicevano di rimanere chiusa sono danneggiati. Questa valvola è probabile anche che “perda” perché il mio muscolo diaframmatico, il muscolo sotto i polmoni che controlla la respirazione, è anche indebolito – i miei medici sospettano questo sia dovuto a danni al nervo motorio che incidono sulla forza e posizione del diaframma. Sappiamo, come risultato di test di funzionalità polmonare che la mia forza diaframmatica è più debole di circa il 70% di quanto dovrebbe essere.

Ci sono anche nervi che controllano quanto velocemente qualcosa passa dallo stomaco all’intestino, e quanto velocemente qualcosa viaggia attraverso il vostro intestino… ah … beh sapete .. la toilette. OK … se non si vuole sentire parlare di questo, passare al paragrafo successivo. Anche se non voglio disgustare chiunque legga questo, in particolare quelli di voi che mi conoscono, penso che sia importante condividere queste informazioni con altri pazienti con POTS in modo che sappiano che non sono soli nella sofferenza, e in modo che forse qualcun altro che soffre con questi sintomi andrà dal suo medico con queste informazioni e otterrà una diagnosi accurata. Così aumentiamo… tutti poops!

Ho avuto una diarrea terribile quando ho iniziato con la POTS – più volte al giorno per diversi mesi, di solito a partire quando mi svegliavo la mattina fino alle 3:00 di notte circa. Nello stesso tempo in cui mi stava accadendo questo, vomitavo più volte al giorno per i primi tre mesi circa. Ovviamente questo mi ha fatto perdere circa 50 libbre di peso entro i primi mesi in cui  ro malata. Sono diventata malnutrita e disidratata e i miei capelli stavano cadendo, anche se stavo mangiando una dieta molto sana, ma ad alto contenuto calorico, e bevevo 2 litri di liquidi acqua ed elettroliti (Pedialyte e acqua di cocco) al giorno.

Per fortuna i miei visceri stanno funzionando un po’ meglio, ma i miei sintomi di stomaco ancora agiscono ogni giorno, e non sappiamo cosa li fa scattare, ma abbiamo alcune ipotesi plausibili. Sono di nuovo ad un aspetto più sano di133 lbs di peso e devo davvero lavorarci per mantenere su il mio peso (soprattutto sono preoccupata che la perdita di peso significa che non sto assorbendo le vitamine ei minerali di cui ho bisogno per ottenere una buona salute). Ho reflusso acido più volte al giorno, con l’acido che risale fino in gola e poi nei miei polmoni, che innesca problemi respiratori davvero bruttti (e il mio inalatore per l’asma non aiuta quando mi manca il fiato dal reflusso acido).

Il mio medico pensa abbia qualcosa chiamato gastroparesi – quando lo stomaco non svuota il cibo che avete mangiato nel vostro intestino. Ho una sensazione di gonfiore /sazietà anche mangiando piccoli pasti, ho mal di stomaco se bevo troppa acqua in una sola volta, vomito circa una volta alla settimana in media – di solito subito dopo aver bevuto liquidi – non siamo certi, ma è probabilmente perché i nervi autonomici che controllano la velocità della mia digestione o le mie valvole dello stomaco sono danneggiate.

Questi sono i sintomi sgradevoli che talvolta consumano molte ore della mia vita, ma poteva essere peggio. Alcune persone con danni al sistema nervoso autonomo non possono controllare la loro vescica o i loro visceri del tutto, o i loro nervi digestivi e muscoli sono così danneggiati, che devono ottenere la loro alimentazione attraverso un tubo di alimentazione. Mi considero fortunata che quelle parti stanno ancora lavorando per me.

Brividi / Pelle D’oca / Surriscaldamento / Sudorazioni Notturne

Il sistema nervoso autonomo svolge anche un ruolo importante nella regolazione della temperatura del corpo. E ‘probabile che i brividi, la pelle d’oca, il surriscaldamento e la sudorazione notturna che ho, siano causati da danni ad alcuni dei nervi nel mio sistema nervoso autonomico, anche se questi problemi legati alla temperatura corporea possono essere aggravati anche da un eccesso di adrenalina, che è stato discusso in precedenza.

Mancanza di respiro / Iperventilazione / Dolore al collo e alle spalle

Molte persone con POTS, me compresa, hanno persistente mancanza di respiro. Nel mio caso, sembra essere peggiore quando i miei altri sintomi sono peggiori, è peggio al mattino, con il freddo e sembra anche peggiorare quando mi alzo o mi abbasso. Molti problemi collegati alla POTS possono contribuire alla mancanza di respiro, e nel mio caso onestamente non so quale sia la causa, ma i miei medici sospettano, in parte, abbia a che fare con il basso flusso di sangue alla parte superiore del mio corpo. Se il mio cuore o polmoni non ricevono sempre abbastanza sangue, io alla fine mi sento senza fiato, una sensazione di fame ossigeno. Potrebbe anche essere causato da danni che possono essersi verificati ai miei nervi periferici autonomi nel controllare il mio cuore / polmoni / diaframma.

Quando mi sento a corto di fiato, a volte inizio a iperventilare. Molte persone associano iperventilazione ad ansia, e pensano semplicemente “se ti calmi, non iperventilerai”. In alcuni casi, sono sicura che sia vero, ma la mia iperventilazione accade solo quando i miei altri sintomi sono forti o quando sono stata in piedi troppo a lungo e il mio battito cardiaco inizia ad accelerare, così i miei medici mi hanno rassicurato che è più un trigger biologico che uno emotivo. Fatemi chiarire – è abbastanza terrificante quando ci si sente come se non si può respirare e il cuore inizia a correre a 130+. Anche la persona più tranquilla del mondo sarebbe un po’ scossa se questo le stesse accadendo più volte al giorno senza alcuna spiegazione! Sono sicura che picchi di adrenalina (spiegato sopra) e il battito cardiaco accelerato/martellante non aiuti anche la situazione respirazione.

L’iperventilazione può anche essere un segno di uno squilibrio acido-base. Quando si iperventila, si soffia fuori troppa anidride carbonica, di cui il vostro corpo ha bisogno per mantenere l’equilibrio del pH del sangue. Quando si iperventila, il sangue può essere completamente ossigenato, ma il pH anomalo del sangue rende difficile per l’ossigeno raggiungere i tessuti che ne hanno bisogno – causando essenzialmente una condizione di basso livello di ossigeno, anche se il tuo sangue è pieno di ossigeno. Molte condizioni mediche diverse e farmaci possono causare un problema con l’equilibrio del pH nel vostro corpo, tra cui aldosterone basso e alcuni farmaci utilizzati per il trattamento deli’aldosterone basso. I miei medici hanno appena ordinato qualche altro test per vedere se un disturbo acido-base può contribuire alla mia iperventilazione e mancanza di respiro.

Tutta questa mancanza di fiato di solito si traduce in me che respiro con piccoli respiri superficiali dalla mia zona superiore del torace, piuttosto che utilizzare il mio diaframma a respirare profondamente. Questo potrebbe essere il modo in cui respiro perché il mio diaframma è danneggiato, come spiegato sopra, ma è anche naturale respirare con rapidi respiri poco profondi quando si iperventila o si hanno altre difficoltà respiratorie. La ripetuta respirazione superficiale superiore del torace può mettere a dura prova i muscoli del torace, collo e delle spalle, e questo è probabilmente il motivo per cui fanno così male a volte. Inoltre, dal momento che le persone con POTS tendono a stare sdraiate così tanto per evitare di svenire, possono sviluppare una cattiva postura o possono essere deboli da inattività. Sono sicuramente colpevole di questo.

Quando ero in ospedale per due mesi, riuscivo a malapena a reggere il peso della mia testa, perché il mio collo e muscoli della schiena erano diventati molto deboli. Il che è iniziato perché quando sono stata inizialmente ricoverata in ospedale, non mi avrebbero mai fatta scendere dal letto perché non sapevano il motivo per cui il mio cuore batteva così veloce ogni volta che mi alzavo in piedi. È stato davvero degradante – mi hanno fatto usare un vaso da notte per andare in bagno per un paio di settimane. Non ero contenta di questo e pensavo non fosse necessario.

A volte, se l’infermiera non era in giro, io di nascosto sgattaiolavo per usare il bagno, aggrappandomi al mio palo per flebo EV per tenermi in equilibrio – in pochi secondi le infermiere sarebbero corse in camera mia urlando contro di me perché il mio allarme monitor cardiaco avrebbe cominciato a mandare il segnale acustico perché il mio cuore batteva fuori range. Naturalmente, tutto questo riposo a letto forzata ha solo fatto peggiorare tutti i miei sintomi. Alla fine li convinsi a darmi uno di quei piccoli vasini portatili, così ho potuto trattenere una piccola frazione della mia dignità!

Fatica, stanchezza, spossatezza

Sono sempre molto stanca da quando ho sviluppato POTS – semplicemente lavando i piatti per alcuni secondi o camminare dal mio letto al bagno mi rende esausta. Quando il cuore batte così veloce solo a mettersi seduti o in piedi, naturalmente – ci si stanca molto rapidamente. È come aver appena completato un allenamento cardio di un’ora, senza l’energizzante sensazione di benessere che si prova dopo un vero e proprio allenamento.

Molti POTSies riferiscono di sentirsi molto stanchi dopo uno svenimento. Io tendo a sentirmi molto, molto stanca e intontita dopo un brutto “attacco respiratorio.” Quando questo accade, è quasi come se potessi addormentarmi non appena chiudo gli occhi, anche se sto sdraiata sul pavimento della cucina o nel mezzo del pronto soccorso. il volume del sangue basso contribuisce anche alla stanchezza, perché non si ha la quantità ideale di globuli rossi per trasportare ossigeno alle cellule nel vostro corpo. Oltre al fatto che ho il volume del sangue basso, hanno anche scoperto che avevo bassi livelli di emoglobina. L’emoglobina è la parte del tuo sangue che trasporta l’ossigeno alle vostre cellule.

Può essere difficile per me addormentarmi all’ora di dormire. È piuttosto difficile addormentarsi con il battito accelerato e la testa che gira con vertigini e il battito pulsante a flash negli occhi, martellante nel collo e alle tempie, e non dimenticare i dolori di stomaco e reflusso acido che sale fino in gola. Devo addormentarmi con la tv accesa e il volume alzato abbastanza forte. In questo modo riesco a non sentire il battito e a non vederlo a flash nei miei occhi, perché la luce nell’ambiente e lampeggiante dalla TV lo mascherano.

Mi capita spesso di svegliarmi nel bel mezzo della notte con terribili sudorazioni notturne e una sensazione traballante. Anche tutto questo contribuisce alla stanchezza. I miei medici hanno anche scoperto che ho la vitamina D bassa, che è comune nei pazienti con POTS. Nel pieno della mia malattia, ho avuto calcio basso, basso magnesio e potassio basso – anche se sto mangiando una dieta molto sana e cibo in abbondanza. Il mio corpo può avere dei problemi ad assorbire tutti i nutrienti che mangio a causa dei problemi gastrointestinali che sto avendo. Tutti questi squilibri di vitamine e minerali possono contribuire alla stanchezza.

Ipoglicemia reattiva

Molti dei sintomi sopra elencati possono essere causati da, o aggravati da, una cosa chiamata ipoglicemia reattiva. Alcuni pazienti con POTS, in particolare quelli con sintomi gastrointestinali gravi, hanno ipoglicemia reattiva.

L’ipoglicemia è un termine per indicare basso zucchero nel sangue. Potreste aver sentito parlare di ipoglicemia se conoscete qualcuno diabetico – tuttavia ipoglicemia reattiva non è la stessa cosa del diabete.

L’ipoglicemia reattiva è un improvviso calo di zucchero nel sangue a circa 1-2 ore dopo aver mangiato un pasto ad alto contenuto di carboidrati. Poiché accade dopo aver mangiato, viene talvolta chiamato ipoglicemia post-prandiale (“post” significa dopo e “prandiale” significa mangiare). I sintomi di ipoglicemia reattiva sono essenzialmente uguali ai sintomi di ipoglicemia causati dal diabete (e questi sintomi si sovrappongono con molti sintomi di POTS), come:

-stanchezza

-stordimento/vertigini

-calore palpitazioni/tachicardia

-sudorazione

-tremolio/tremori

-ansia/nervosismo/attacchi di panico

-respirazione anormale

-vomito/nausea

-mal di testa

-pupille dilatate

-arrossamento (pelle che diventa rosso brillante)

-avere brividi/sensazione di freddo

-formicolio/freddo/intorpidimento a mani/piedi

-desiderio di dolci

-appetito aumentato

-naso chiuso

-confusione/stordimento

-convulsioni
Non tutti gli episodi ipoglicemici coinvolgono ogni sintomo. Episodi gravi di ipoglicemia possono provocare il coma o la morte, e ripetuti episodi di ipoglicemia possono portare a complicazioni nel corso del tempo, quindi non è qualcosa che si dovrebbe ignorare se si pensa di averla. Un endocrinologo sarebbe il tipo di specialista più idoneo a diagnosticarla e trattarla. L’ipoglicemia reattiva ha diverse cause note, ed è più comune nelle persone magre e coloro che hanno avuto una recente drammatica perdita di peso o malattia – categorie di cui fanno parte molti pazienti con POTS.

C’è anche una cosa che si chiama sindrome postprandiale adrenergica, che imita l’ipoglicemia reattiva, in quanto i sintomi si verificano 1-2 ore dopo aver mangiato, ma si differenzia perché nessun valore di diminuzione degli zuccheri nel sangue può essere trovato in esami del sangue durante un episodio di sintomi. I medici che hanno studiato questa sindrome credono che sia causata da disregolazione del sistema nervoso autonomo che porta a un aumento della produzione di adrenalina (che naturalmente, significa che è una forma di disautonomia, proprio come la POTS).

Nei casi più gravi che non possono essere gestiti dallo stile di vita e modifica dietetica, ci sono alcuni farmaci disponibili.

Quindi questi sono i principi fondamentali di ciò che provoca alcuni dei sintomi POTS più comuni. Se volete saperne di più circa le cause e gli effetti di disfunzione autonomica, ci sono molti articoli pubblicati sull’argomento e alcune associazioni non-profits che lavorano per educare le persone su questo argomento.

 

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Per citare questo articolo: POTS SINDROME NPF Descritta dal Malato http://neuropatiapiccolefibre.altervista.org/pots-sindrome-npf/ Autore in italiano: neuropatiapiccolefibre Blog: http://neuropatiapiccolefibre.altervista.org

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